兒童中風 可能是腦血管毛毛樣病

兒童中風 可能是腦血管毛毛樣病
　本報新聞中心／報導
　　兒童也會腦中風！好發於東方孩童的腦血管毛毛樣病（MMD）就是其中一種，會引發兩側腦內大血管逐漸阻塞而造成中風。
　　當孩童莫名哭完後全身無力時，建議帶至醫院給神經內科、神經外科、兒科、家醫科等做檢查。喝熱湯、吃涮涮鍋、哭太久、吹氣球、吹奏樂器、過度咳嗽或其他會過度換氣的活動，都容易讓MMD發病。
　　5～10歲、10～15歲是罹患毛毛樣病高峰期，臺大醫院神經外科主任郭夢菲醫師表示，曾有5歲男童因右手右腳沒力，講話大舌頭，被診斷為MMD，治療後恢復8～9成。就有醫院為3歲男童做檢查發現有基因變異，檢查後發現是MMD。
　　臺大醫學院與臺大公衛學院合作研究發現，2011年台灣的盛行率為每10萬人有1.61人；而過去12年台灣的年發生率為每10萬人有0.15人/每年。與日本由1994年的每10萬人有0.35人逐漸攀升至2006年的每10萬人有1.13人。郭主任表示，台灣的發生率是日本的1/7.5。
　　毛毛樣病的病因至今仍不明白，根據日本統計有10％至15％的患者有家族史，也就是說有一部分罹患毛毛樣病的患者與基因的變異相關。東方人最常見的致病基因是RNF213；台灣36名病人中有11位(30.6%)有此基因變異，日本約有9成。
　　腦部磁振造影（MRI）是當今最精細的腦病診斷工具之一，然而腦血管毛毛樣病初期並無法以MRI診斷出來，即便是發病晚期，不熟悉毛毛樣病的醫師亦不容易以MRI診斷出來。嚴格來說，腦血管毛毛樣病以傳統的腦血管攝影來診斷最為清楚，然而這項侵入性檢查並不適合篩檢之用。磁振血管造影（MRA）因不具侵襲性又無輻射暴露的負擔，目前是篩檢毛毛樣病的最佳工具。而且對於逐漸出現症狀者，如果第一次檢查無法確診，而臨床症狀無改善又無法排除毛毛樣病者，建議可以在隔一段時間後重覆施行MRA檢查。
　　中老年人的中風一般是因為腦血管急性阻塞或突然破裂出血，病人立即出現明顯的半邊癱瘓等症狀，因此大多可以被快速診斷出來並進行治療。腦血管毛毛樣病則因為血管的阻塞變化是慢慢發生的，病人可能只出現短暫、可逆性腦缺血，沒力氣幾秒鐘就恢復了，而容易被忽略。
　　臺大醫院神經外科主任郭夢菲醫師表示，還不會表達的兒童往往在發病多年，直到出現明顯、持續的偏癱、言語障礙等神經症狀，甚至癲癇、發展遲緩、永久性神經障礙才被診斷出來。
　　值得注意的是，臺大醫學院與臺大公衛學院的合作研究發現國人罹患腦血管毛毛樣病的兒童至少有25％合併有癲癇症狀，反觀成人腦血管毛毛樣病患者則只有3.4％有癲癇症狀。
　　對於兒童癲癇患者應提高警覺，因為腦血管毛毛樣病引發的癲癇可以藉由手術得到改善，與其他病因引起的癲癇治療效果相當不同；兒童毛毛樣病須藉由各種顱內外血管吻合手術來治療，手術後患者腦缺血的症狀可以獲得改善；大人則建議用顱內外血管直接吻合術。
　　毛毛樣病兒童的整體智商看似正常，然而有15％有單面向認知障礙，23％有多面向的認知障礙。這些認知損傷大多發生在幼兒或延遲診斷的兒童身上。因此早期診斷與早期治療對還在發育中的孩童非常重要。

圖：孩童哭完後，若肢體無力、講話大舌頭，可能是腦血管毛毛樣病。